Каковы признаки несахарного диабета у женщин?

Сахарный? Не только! Что такое несахарный диабет?

Говоря о диабете, обычно подразумевают сахарный. Однако есть и несахарный диабет, а потому уточнение всегда будет нелишним.

О несахарном диабете мы беседуем с эндокринологом, главным врачом «Клиника Эксперт» Борисоглебск Ольгой Аркадьевной Калининой.

— Ольга Аркадьевна, что такое несахарный диабет? Родственна ли эта патология сахарному диабету или это что-то совсем другое?

— Несахарный диабет – это довольно редкое эндокринное заболевание. У него есть и другие названия: гипоталамический несахарный диабет, несахарное мочеизнурение. Эта патология абсолютно неродственна сахарному диабету.

Подробнее о сахарном диабете можно прочитать здесь

В основе заболевания – нарушение образования, выделения либо действия гормона вазопрессина. В норме этот гормон образуется в структуре головного мозга – гипоталамусе. Из него он попадает в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где накапливается и откуда по мере необходимости высвобождается в кровь. С кровью вазопрессин доносится до почек: здесь, воздействуя на определённые их части, способствует всасыванию воды. В норме большая часть фильтруемой в почечных канальцах жидкости всасывается обратно в кровь. При несахарном же диабете этот значительный отфильтрованный объём жидкости всосаться в кровь не может и выделяется с мочой.

— Почему же так происходит? Каковы причины развития несахарного диабета?

— Он может развиваться при целом ряде патологий. Если их систематизировать, то возможно выделить 2 основные формы несахарного диабета: центральную и нефрогенную. При несахарном диабете центрального происхождения причины связаны с гипоталамусом или гипофизом, а при нефрогенном — с почками. Также отдельно выделяют несахарный диабет, развивающийся в период беременности.

1. Причины несахарного диабета центрального происхождения:

— врождённый несахарный диабет. Встречается редко;

— травма в гипоталамо-гипофизарной области. Это может быть и случайное повреждение при нейрохирургической операции либо послеоперационный отёк в этой области. После исчезновения отёка несахарный диабет проходит;

— опухоли в гипоталамо-гипофизарной области. Нужно отметить следующее: иногда опухоль может быть настолько мала, что обнаружить её до определённого момента не получается, при этом симптомы несахарного диабета уже имеются.

— метастазы в эту область. Например, такое описано для рака молочной железы. Предположим, женщина была пролечена по поводу рака, а через какое-то время у неё появляются признаки несахарного диабета. Это повод исследовать головной мозг;

— гипоксия тканей мозга – например, при инсульте;

— разрыв аневризмы в гипоталамо-гипофизарной области;

— туберкулёз, саркоидоз, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз;

— воспалительные заболевания – энцефалит, менингит.

1. Причины несахарного диабета нефрогенного (почечного) происхождения. Эта форма изучена недостаточно. При ней уровень гормона вазопрессина может быть нормальным, но почка по разным причинам «не отвечает» на него должным образом. Такое может быть, например, в следующих случаях:

— дефект гена, отвечающего за образование рецепторов, взаимодействующих с вазопрессином;

— хроническая почечная недостаточность;

— токсическое действие на почку лития;

— некоторые электролитные нарушения.

Иногда причину обнаружить не могут, и в таком случае говорят об идиопатическом несахарном диабете.

— В какой возрастной категории встречается несахарный диабет? Им болеют и мужчины, и женщины?

— Эта патология встречается в любом возрасте, но чаще в промежутке от 20 до 30 лет. Болеют как мужчины, так и женщины.

— Каковы симптомы несахарного диабета?

— Они обусловлены нехваткой вазопрессина либо недостаточной чувствительностью к нему почек. Признаки следующие:

— обильное и частое выделение мочи (до нескольких литров в сутки). Этот критерий положен в основу классификации болезни по тяжести. Например, при лёгкой форме выделяется от 6 до 8 литров мочи в сутки; при среднетяжелой – 8-14 литров; при тяжёлой – более 14 литров (приведены показатели у нелеченого пациента);

— жажда. Возникает в ответ на большую потерю жидкости. Пациенты пьют литрами, контролировать жажду крайне сложно;

— исчезновение аппетита, тяжесть в животе, растяжение желудка;

— сухость кожных покровов и слизистых оболочек;

— может отсутствовать слёзоотделение, потоотделение;

— артериальное давление в большей части случаев нормальное либо пониженное, однако часто отмечается повышение нижнего (диастолического) давления. Например, если у здорового человека давление 120/80 мм.рт.ст., то при несахарном диабете оно может быть 120/100-110 мм.рт.ст.;

Подробнее о пониженном артериальном давлении можно прочитать в нашей статье

— нарушение повседневного распорядка жизни.

В клинической картине могут быть также симптомы той патологии, из-за которой развился несахарный диабет. Например, при опухоли головного мозга возможно появление головных болей, ухудшение зрения, головокружение.

У младенцев бывает такая особенность: вместо обильного мочевыделения у них отмечается диарея, что может затруднять диагностику. Ребёнок может худеть, у него бывает сухая, бледная кожа, снижается потоотделение, иногда возможно повышение температуры тела. Младенец может предпочитать грудному молоку воду.

— Как проводится диагностика несахарного диабета?

— Основной лабораторный метод – общий анализ мочи. Она бывает обесцвеченной, имеет очень низкую относительную плотность (от 1000 до 1005), не содержит никаких патологических элементов. Дополнительно также выполняется проба Зимницкого. Это тоже разновидность исследования мочи: она сдаётся многократно в течение суток, через равные промежутки времени. При несахарном диабете в каждой порции будет сохраняться низкий удельный вес.

Также определяется осмоляльность плазмы, мочи, содержание электролитов. Отмечается повышение натрия в крови, гиперосмоляльность крови и гипоосмоляльность мочи.

Если в лечебном учреждении имеется соответствующее оснащение, можно определить уровень вазопрессина в крови. При центральной форме несахарного диабета он снижается, при нефрогенной будет в норме или даже несколько повышен.

Кроме того, применяются и инструментальные методы диагностики несахарного диабета. Среди них МРТ головного мозга для обнаружения возможных патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области, также и в динамике (в частности, если ничего не обнаружено, периодичность повторных исследований определяет доктор). Также выполняется УЗИ почек, функциональные пробы.

При подозрении на наличие патологии в головном мозге, почках может, соответственно, назначаться консультация нейрохирурга, офтальмолога, уролога. Кроме того, бывает усиленное потребление жидкости психогенного происхождения, не имеющее отношения к несахарному диабету, поэтому может понадобиться консультация психиатра.

Существуют и некоторые другие исследования для подтверждения/исключения несахарного диабета.

Записаться на приём к эндокринологу и другим специалистам можно здесь

ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

— Разработано ли лечение несахарного диабета?

— Да. При центральной форме используется синтетический вазопрессин (в виде таблеток, спрея). Подбор дозы и формы приёма проводится индивидуально, с учётом особенностей конкретного пациента.

При почечной форме используется определённый вид мочегонных препаратов и нестероидных противовоспалительных средств, а также диета с низким содержанием натрия. Может возникнуть вопрос: а для чего же назначаются мочегонные, если человек и без того теряет воду? Исследования выявили, что при использовании таких мочегонных сокращается объём внеклеточной жидкости и усиливается обратное всасывание воды в почках.

Безусловно, лечат и основное заболевание, ставшее причиной появления несахарного диабета.

— Нужно ли при несахарном диабете соблюдать диету?

— Особенности питания при нефрогенной форме несахарного диабета заключаются в ограничении потребления поваренной соли, включении в рацион продуктов, богатых калием.

При центральной форме патологии и нормальной работе центра жажды диета обычная. При нарушенной работе центра жажды регулируется питьевой режим: доктор подбирает пациенту объём жидкости, который тот может выпивать.

— Ольга Аркадьевна, есть ли особенности возникновения, проявлений, диагностики и лечения несахарного диабета у беременных женщин?

— Несахарный диабет может быть, как у женщины, которая была больна им до наступления беременности, так и развиваться именно в период беременности. В последнем случае в плаценте вырабатывается особый фермент, который разрушает вазопрессин. После завершения беременности несахарный диабет проходит.

Принципы диагностики и лечения такие же. Одна из особенностей: при необходимости выполнения МРТ во время беременности не вводится контрастный препарат.

Пациенток с несахарным диабетом наблюдают гинеколог и эндокринолог.

— Возможна ли профилактика несахарного диабета?

— Да. Необходимо вовремя лечить заболевания почек, своевременно обращаться к врачу при возникновении любых жалоб (головных болей, головокружения и т.д.) и проходить соответствующее обследование (МРТ головного мозга и другие назначаемые доктором исследования). Для предотвращения инфекционных патологий головного мозга следует соблюдать правила общения с животными, тщательно мыть руки с мылом.

— Отражён ли несахарный диабет в МКБ-10?

— Да. Центральный несахарный диабет располагается под кодом E23.2.

Несахарный диабет

Несахарный диабет, иначе именуемый как мочеизнурение — патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.

Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина — антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:

1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет, в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет, который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.

2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.

Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных, развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет, связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета.

Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:

— легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;

— при средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;

— для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.

В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:

1. стадия компенсации, для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;

2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.

3. стадия декомпенсации, которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.

Несахарный диабет – причины и механизм развития

Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.

Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.

Симптомы несахарного диабета

Два самых показательных симптома несахарного диабета — полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.

Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.

При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.

Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.

На основании каких критериев ставится диагноз «несахарный диабет»?

Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.

Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.

Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.

При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.

Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.

Как лечить несахарный диабет?

После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.

Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог — десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.

Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.

Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.

Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета — почечный несахарный диабет у детей.

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

Центральный несахарный диабет

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Диагностика и лечение несахарного диабета у взрослых

Версия: Клинические рекомендации РФ 2018-2020 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА У ВЗРОСЛЫХ

Оценку компенсации ЦНД рекомендуется проводить не менее 1 раза в год у пациентов со стабильным течением заболевания (С4). При идиопатической форме ЦНД рекомендуется проведение МРТ головного мозга в динамике через 6 мес, 12 мес и далее ежегодно в течение 5-7 лет после дебюта заболевания (С4).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация несахарного диабета по степени тяжести представлена в табл. 3.

Таблица 2. Классификация несахарного диабета по этиологии

Таблица 3. Классификация НД по тяжести и степени компенсации

Этиология и патогенез

В большинстве случаев этиологию заболевания выявить не удается. Повышение чувствительности визуализирующих методик и осведомленность о воспалительной, аутоиммунной и сосудистой природе ЦНД позволяют уменьшить число его идиопатических случаев. В 8–50% случаев при ЦНД выявляются патологические изменения гипоталамо-гипофизарной области (опухоли, инфильтративные изменения и др.). Травмы гипоталамуса, ножки гипофиза, нейрогипофиза при открытых или закрытых травмах головного мозга и ЦНД, возникший после оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области, могут составлять до 6% и 35% общего числа больных ЦНД соответственно [1, 2]. ЦНД встречается у 15% больных с субарахноидальными кровоизлияниями [3]. Гистиоцитоз Лангерганса, саркоидоз, наследственный ЦНД и другие заболевания (см. табл. 1) составляют менее 15% [1, 2].

Подобные мутации в гене AVP описаны в последовательностях сигнального пептида, нейрофизина II и самого гормона. При аутосомно-доминантном ЦНД возраст дебюта заболевания широко варьирует в диапазоне от раннего детства до 20 лет, с медианой в 10 лет, что отражает различия в скорости дегенерации крупноклеточных нейронов. Продукция же AVP в мелкоклеточных нейронах, синтезирующих одновременно AVP и КРГ и транспортирующих его в область срединного возвышения, при этом не страдает, свидетельствуя о нейрональных различиях в процессинге или транскрипции мутантного предшественника гормона. При аутосомно-рецессивном ЦНД мутации гена AVP затрагивают аминокислотные последовательности, не участвующие в его внутриклеточном транспорте, а скорее всего, нарушающие его конечный процессинг, что не вызывает нейротоксичности и гибели крупноклеточных нейронов [4, 5].

Синдром Вольфрама (синоним: DIDMOAD синдром – аббревиатура от английских названий основных проявлений заболевания: несахарный диабет [Diabetes Insipidus], сахарный диабет [Diabetes Mellitus], атрофия зрительных нервов [Optic Atrophy], глухота [Deafness]) – является редким аутосомно-рецессивным, нейродегенеративным заболеванием. Проявления этого заболевания не всегда бывают полными, чаще этот синдром дебютирует сахарным диабетом и атрофией зрительных нервов на первой декаде жизни и ЦНД и глухотой – на второй. Могут также присоединяться и дополнительные симптомы, связанные с дилатацией мочевыводящих путей (вследствие снижения иннервации стенки мочевого пузыря), прогрессирующей атаксией с атрофией ствола головного мозга, атрофией гонад. Синдром Вольфрама – генетически гетерогенное заболевание, связанное в одних случаях с инактивирующими мутациями в гене WFSI (локусы р16.1 и q22–24 на хромосоме 4), который кодирует 890 аминокислотный гликопротеин (вольфрамин), обнаруживаемый в эндоплазматическом ретикулуме. В других случаях заболевание вызывается делециями в митохондриальном геноме [1, 6].

Врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга, такие как септооптическая дисплазия, микроцефалия, голопрозэнцефалия, а также различной степени выраженности нарушения формирования гипофиза и гипоталамуса, могут быть связаны с наличием ЦНД, и следует отметить, что они не всегда имеют внешние признаки черепно-лицевых аномалий [1, 4].

Некоторые опухоли, такие как краниофарингиома, герминома или пинеалома, характеризуются первичным поражением супраселлярной базальной гипоталамической области (т.е. места отхождения ножки гипофиза от гипоталамуса), в связи с чем довольно часто сочетаются с ЦНД. При этом герминомы могут иметь очень маленький размер и не определяться на МРТ в течение нескольких лет от начала симптомов ЦНД. Ранняя диагностика герминомы возможна по определению в крови продуктов ее секреции альфа-фетопротеина и бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека, причем последний может вызывать преждевременное половое развитие у мальчиков. Нейрогипофиз более чем в два раза чаще поражается метастазами, чем аденогипофиз, что связано с особенностями его кровоснабжения (артериальное, тогда как для аденогипофиза – венозное). Возникновение ЦНД у больного, имеющего в анамнезе онкологическое заболевание, в 90% случаев связано с метастазированием опухоли. Наиболее часто метастазируют в гипофиз рак молочной железы, легких, простаты и почек, а также лимфомы. Аденомы гипофиза вызывают клиническую картину ЦНД только в 1% случаев, тогда как развитие ЦНД при метастазах в гипофиз встречается в 40–60% случаев. Низкая частота ЦНД при аденомах гипофиза, по-видимому, обусловлена их медленным ростом, приводящим к постепенному вытеснению нейрогипофиза кзади и кверху, что способствует сохранению его функции. При метастазировании опухолей в гипофиз инфильтративный рост и преимущественное поражение нейрогипофиза обуславливают частое развитие ЦНД [1, 8].

В большинстве случаев, когда причиной ЦНД являются гранулематозные заболевания (гистиоцитоз Лангерганса, саркоидоз и др.), имеются другие системные проявления этих болезней, например, поражение костного скелета и легких. При гистиоцитозе Лангерганса и саркоидозе клиническая картина ЦНД наблюдается примерно у 30% пациентов. Редкими причинами гранулематозных заболеваний гипофиза являются туберкулез, сифилис и грибковые инфекции [9, 10].

Синдром Шиена – нечастая причина ЦНД, и в последние годы встречается реже. Концентрационная способность почек нередко снижена у женщин с синдромом Шиена, что выражается в частичном дефекте осморегулируемой секреции AVP без выраженной полиурии. При этом заболевании у 35% и 40% пациенток обнаруживаются антитела к гипофизу и гипоталамусу соответственно, что может свидетельствовать об ошибочной диагностике синдрома Шиена при наличии лимфоцитарного гипофизита в непосредственном послеродовом периоде или о патогенетической роли аутоиммунитета в развитии этого синдрома, пусковым механизмом для которого явилась секвестрация антигенов при ишемическом некрозе тканей гипофиза [1, 12].

Причиной ЦНД также могут служить нарушения кровоснабжения нейрогипофиза системой нижней гипофизарной артерии, обнаруживаемые при оценке перфузии контрастного вещества в задней доле гипофиза, что может иметь место у 25% пациентов с идиопатической формой болезни. При нарушении кровоснабжения в бассейне средней мозговой артерии, наряду с различной неврологической симптоматикой, может наблюдаться ЦНД, осложненный адипсией, за счет ишемического повреждения осморецепторной области. В литературе описано возникновение ЦНД при серповидно-клеточной анемии, рассеянном склерозе, нейроинфекциях, синдроме Гийена-Барре, инфарктах и разрыве или клипировании аневризм головного мозга [1, 12].

Таблица 1. Причины центрального несахарного диабета [1]

НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови

Да, среди эндокринных заболеваний встречается и такое – НЕсахарный диабет. Специально выделяю «НЕ» большими буквами, чтобы было понятно, что это заболевание не связано с повышением сахара в крови!, но имеет симптомы диабета.

Объясню в чём суть: у человека есть признаки диабета, а сахар крови нормальный, есть жажда (повышенная потребность в жидкости), полидипсия (человек может выпить от 4 до 20 и более литров жидкости в день!), есть учащенное обильное мочеиспускание – полиурия (в том числе и ночная, выделяется очень много «осветлённой» мочи), при этом может быть похудение, слабость, головная боль и другие признаки, ухудшение состояния усиливается ограничением жидкости! и может угрожать гиперосмолярной комой.

А связано это заболевание с нарушение работы гормона (или его рецептора), регулирующего обмен в организме воды и электролитов (натрия, калия, хлора и др) — антидиуретического гормона (АДГ)!

Вырабатывается АДГ в головном мозге, точнее в гипоталамусе, и причин для нарушения его может быть много. В первую очередь, конечно, исключают опухоли. Не менее частой причиной являются воспаления (например, гриппозный энцефалит).

АДГ регулирует, чтобы воды в организме всегда было достаточно. При малейшей угрозе обезвоживания гормон задерживает мочеотделение, буквально «выжимая» воду из почечных канальцев и заставляя их вернуть жидкость в организм. Когда по каким-либо причинам гипоталамус вырабатывает мало АДГ или того хуже — совсем прекращает его производить, развивается несахарный диабет. Гораздо реже причиной несахарного диабета является нечувствительность рецепторов почек к АДГ.

Диагностировать НЕсахарный диабет бывает иногда непросто, несмотря на его яркую симптоматику: если нарушение АДГ частичное!, признаки заболевания бывают сглажены. И, к сожалению, в России пока не определяется уровень АДГ в крови, поэтому используются дополнительные (косвенные) способы постановки диагноза.

Во-первых, сдаётся обычный общий анализ мочи: так как при несахарном диабете снижается работа почек, выраженная в виде снижения плотности мочи ниже 1005 г/л.

Для того чтобы понять, что плотность мочи остаётся низкой весь день – сдают анализ мочи по Зимницкому: определяют количество выделенной мочи и плотность каждые 3 часа в течение суток! (всего 8 порций мочи).

В норме этот анализ трактуется так: объём выделенной в сутки мочи не превышает 3 литра, плотность её 1003-1030, соотношение дневного и ночного диуреза – 2:1, а соотношение выпитого и выделенного 100 % на 50(80)%, осмолярность мочи более 300 мосм/кг. Осмолярность мочи вычисляется расчётным способом по формуле:

(уд.вес мочи – 1000)*33.3 .[/I]

Во-вторых по биохимическому анализу крови считается осмоляльность крови по формуле:

2*натрия + 2*калия + сахар натощак(ммольл) + мочевина. При несахарном диабете осомлярность плазмы повышена (то есть кровь больного очень «концентрирована» солями, почему и возникает жажда), выше 292 мосмл, кроме этого может быть повышена концентрация натрия – более 145 нмольл!

Поэтому при заборе крови на биохимический анализ берутся – натрий, калий, мочевина, креатинин, сахар, общий белок, кальций ионизированный, для дополнительной диагностики берут ещё альдостерон, паратгормон.

Подсчитывается дополнительно СКФ (скорость клубочковой фильтрации, мл/мин).

Иногда точно установить диагноз несахарного диабета амбулаторно бывает сложно, даже по этим анализам и вычислениям, поэтому требуется госпитализация в стационар с проведением пробы с сухоедением или пробы с Минирином. Эти пробы помогают точнее установить не только наличие несахарного диабета, но и его причину. Обязательно поводится МРТ гипофиза.

Несахарный диабет может иметь «преходящий» характер, например развиться при беременности (и отступить с её разрешением), или у детей до 1 года жизни (функциональный несахарный диабет).

Лечение несахарного диабета определяется той формой диабета, которая будет выявлена: центральная – нарушение выработки АДГ в головном мозге, или почечная (нарушение чувствительности к нормальному АДГ в почках – встречается реже!).

Лечение проводится достаточно успешно под контролем плотности мочи и электролитов крови, естественно по самочувствию (препаратами — Минирин, Пресайнекс, Адиуретин, Десмопрессин-при центральном, Гипотиазид при нефрогенном несахарном диабете).

При свободном доступе к воде, правильном подборе препарата, у детей с несахарным диабетом не возникает проблем с развитием как соматическим, так и умственным, а у взрослых течение заболевания не отражается на вынашивании беременности, практически не приводит к осложнениям на внутренние органы.

Как понять, что у вас начинается сахарный диабет? Объясняет эндокринолог

Врач-эндокринолог Валентина Шутова о том, что такое сахарный диабет, чем отличаются между собой два типа болезни и по каким признакам можно понять, что начинаются проблемы?

Наиболее распространены два вида диабета: 1 и 2 типы.

Диабет второго типа: «возрастной»

Этот вариант встречается чаще, как правило, у людей после 40 лет. Заболевание 2 типа связано с абсолютным или с относительным дефицитом инсулина (инсулинорезистентностью). Это означает, что в организме вырабатывается достаточное количество инсулина или даже его избыток, но он не работает.

Диабет 2 типа, по словам врача, более сложный для выявления. Он долго может протекать бессимптомно.

Со временем больного могут начать беспокоить:

• сильная жажда и частые мочеиспускания;
• бессонница ночью;
• усталость, разбитость и сонливость днем.

Также первые признаки сахарного диабета включают:

• медленное заживление ран;
• ухудшение зрения;
• эпизодические или постоянные головокружения;
• онемение конечностей или покалывание в них;
• дерматиты.

При высокой глюкозе крови сладкая среда в организме распространяется повсеместно. В потоотделении, выделении секрета — повсюду больше глюкозы. Соответственно, микробы «гнездятся» легче. При этом любой воспалительный процесс не локализуется самостоятельно (как в здоровом организме), а усугубляется. Вот почему фурункулы, порезы, комариные укусы — все заживает медленнее. Со временем нарушается питание кожи, происходит выпадение волос на голенях, утончение кожи, наблюдаются шелушения и высыпания…

Возникнет болезнь или нет, зависит от наследственной предрасположенности к метаболическим нарушениям и образа жизни человека (его активности и питания). Если есть предрасположенность к болезни, а также ожирение или гипертония, но человек не контролирует давление и не борется с лишним весом, то диабет обязательно возникнет. Причем в тяжелой форме.

— Около 80-85% моих пациентов с диабетом 2 типа страдают ожирением.

Риск развития заболевания 2 типа есть также у женщин, которые рожают ребенка весом более 4-4,5 килограмма. Если малыш был рожден с весом меньше 2 килограммов 800 граммов, то после 40 лет человек тоже имеет риск заболеть диабетом 2 типа.

Имеет значение и количество вирусных инфекций, которые ослабляют иммунитет, и число стрессов.

Профилактикой может быть:

1. Ходьба — минут 30-40 в день.
2. Домашняя гимнастика
3. Водные процедуры

В качестве профилактики болезни нужно обращать внимание на питание. Оно должно быть здоровым и включать в себя растительную клетчатку. Клетчатка содержится в отрубях, свежих овощах, хлебе грубого помола. Такое питание поможет значительно снизить инсулинорезистентность.

Кроме того, важно снижать потребление простых углеводов (фрукты, булочки, конфеты), которые дают быстрое повышение сахара в крови. Нежелательно во второй половине дня есть ягоды (вишню, клубнику). Лучше потреблять такую пищу с утра.

Диабет первого типа: «молодежный»

Болезнь 1 типа, или «диабет молодых» (и детей), отличается тем, что характеризуется абсолютным дефицитом инсулина. Инсулярный аппарат у заболевшего работает плохо или не работает вовсе. Это аутоиммунное заболевание, которое не зависит от образа жизни. Скорее, от состояния иммунной системы и от количества вирусных инфекций. Такой тип диабета имеет сезонность. Вспышки чаще всего происходят в осенне-зимний период, когда иммунитет ослаблен.

Болезнь, как правило, развивается резко. Меняется кислотно-щелочной состав крови. Люди часто даже теряют вес.

На фоне полного здоровья могут появиться такие признаки:

• жажда, потребление большого количества воды. Соответственно, увеличивается и объем выделяемой мочи (полиурия);
• снижение веса;
• постепенное снижение аппетита;
• сильная усталость и слабость;
• зуд кожи;
• постоянные головные боли;
• повышение артериального давления;
• нарушения зрения.

— Что касается питания при 1 типе диабета, обязателен расчет количества съеденных углеводов. Это необходимо для грамотного расчета инсулина, который вводится в организм больного. Подобные манипуляции производит врач, объясняя все каждому конкретному пациенту.

С другой стороны, подобные явления нередко развиваются и при других патологиях, поэтому постановкой диагноза и определением разновидности СД должен заниматься врач, а не сам пациент.

Как вам статья?